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• 颜面発症感覚运动ニューロノパチー(贵翱厂惭狈)は徐々に全身の感覚?运动障害が进行する神経疾患ですが、认知度が低く国内における患者数や症状の特徴などが十分にわかっていません。
• 本研究では、全国の贵翱厂惭狈患者さんの临床情报を収集?解析し、日本における贵翱厂惭狈の患者数や临床像を明らかにしました。
• これにより、贵翱厂惭狈の特徴や経过をふまえ、より早期の诊断、适切なタイミングでの治疗や社会资源の导入に役立つことが期待されます。

顔面発症感覚運動ニューロノパチー（Facial Onset Sensory and Motor Neuronopathy、FOSMN）は、顔面もしくは口腔内の感覚障害から発症し、感覚障害が嚥下?構音障害などの運動症状とともに次第に下肢に向かって広がっていく症候群です。非常に稀な症候群と考えられていますが、症状が複雑で多くの診療科にまたがって受診している場合があり、確定診断に至りにくく、未診断例も多いことが予想されます。世界でも100例程度の報告しかないため、FOSMNの有病率や臨床像はまだ十分に明らかになっていませんでした。一方、症状は重篤で、筋萎縮性側索硬化症（※１）に近い症候群であると考えられており、病気の進行とともに体が不自由になりますが、病気が十分に認知されておらず、社会福祉サービスなどが整っていません。

九州大学大学院医学研究院神経内科学分野の山﨑亮准教授、医学系学府博士课程4年の江千里らの研究グループは、国内初の贵翱厂惭狈症候群の全国临床疫学调査（※２）を実施し、国内における推计患者数、贵翱厂惭狈の详细な患者像や免疫治疗への反応性などを明らかにしました。更に、世界で初めて贵翱厂惭狈の病型分类を行い、贵翱厂惭狈の中でも特に进行の早い一群があることを発见しました。国内における贵翱厂惭狈の临床像が明らかになったことで、疾患の周知、早期诊断や适切なタイミングでの治疗介入、社会福祉サービスの导入が可能となることが期待されます。

本研究成果は、世界神経学会の公式な国際学術誌「Journal of the Neurological Sciences」に2024年3月23日（土）に掲載されました。

(※1) 筋萎縮性側索硬化症…大脳及び脊髄運動神経の進行性の変性により全身の筋力低下、嚥下?構音障害、呼吸不全をきたす神経難病の１つ。

(※２) 全国臨床疫学調査…ある疾患の国内における患者数や分布、病気の実態などを理解するために、日本全国を対象として行われる調査。

• 本研究の详细についてはこちら

掲載誌：Journal of the Neurological Sciences
タイトル：A nationwide survey of facial onset sensory and motor neuronopathy in Japan
著者名：Senri Ko, Ryo Yamasaki, Tasuku Okui, Wataru Shiraishi, Mitsuru Watanabe, Yu Hashimoto, Yuko Kobayakawa, Susumu Kusunoki, Jun-ichi Kira, Noriko Isobe.
顿翱滨：10.1016/箩.箩苍蝉.2024.122957